BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Kelainan kongenital merupakan kelainan dalam
pertumbuhan struktur
bayi yang timbul sejak kehidupan hasiI
konsepsi sel telur. Kelainan kongenitaldapat
merupakan sebab penting terjadinya abortus, lahir mati atau kematiansegera
setelah lahir. Kematian bayi dalam bulan-bulan pertama kehidupannyasering
diakibatkan oleh kelainan kongenital yang cukup berat, hal ini seakan-akan merupakan suatu seleksi alam terhadap
kelangsungan hidup bayi yangdilahirkan. Bayi yang dilahirkan dengan
kelainan kongenitaI besar, umumnyaakan
dilahirkan sebagai bayi berat lahir rendah bahkan sering pula sebagai bayi
kecil untuk masa kehamilannya. Bayi berat lahir rendah dengan kelainankongenital berat, kira-kira 20% meninggal dalam minggu pertamakehidupannya. Disamping pemeriksaan
fisik, radiologik dan laboratorik untuk menegakkan diagnose
kelainan kongenital setelah bayi lahir, dikenal pulaadanya diagnosisi
pre/- ante natal kelainan kongenital dengan beberapa cara pemeriksaan
tertentu misalnya pemeriksaan ultrasonografi, pemeriksaan air ketuban dan darah janin.
Penyebab langsung kelainan kongenital sering kali sukar
diketahui.Pertumbuhan embrional dan fetal dipengaruhi oleh berbagai faktor
sepertifaktor
genetik, faktor lingkungan atau kedua faktor secara bersamaan.Banyak kelainan
kongenital yang tidak diketahui penyebabnya. Faktor janinnya sendiri dan faktor lingkungan hidup janin diduga dapat menjadifaktor penyebabnya. Masalah sosial, hipoksia, hipotermia, atau
hipertermiadiduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Seringkali penyebab kelainankongenitai
tidak diketahui.Salah satu kelainan kongenital yang sering terjadi adalah Biasanya terletak di garis tengah. Meningokel
biasanya terdapat didaerah servikal atau daerah torakal sebelah atas.
Kantong hanya berisi selaputotak,
sedangkan korda tetap
dalam korda spinalis (dalam durameter tidak terdapat saraf).
B.
Rumusan Masalah
1.
Apa
pengertian dari meningokel?
2.
Apa
etiologi dari maningokel?
3.
Apa
tanda dan gejala dari meningokel?
4.
Bagaimana
patofisiologi dari meningokel?
5.
Bagaimana
cara penatalaksanaan terhadap meningokel
C. Tujuan
1.
Untuk
memenuhi tugas mata kuliah Asuhan Neonatus, Bayi dan Balita.
2.
Untuk
mengetahui dan memahami apa yang dimaksud dengan meningokel dandapat memberikan
asuhan yang sesuai.
BAB II
PEMBAHASAN
A. Pengertian
Meningokel merupakan benjolan berbentuk
kista di garis tengah tulang belakang yang umumnya terdapat di daerah
lumbosakral. Lapisan meningeal berupa durameter dan araknoid menonjol
sebagai kista keluar kanalis vertebralis,sedangkan
medula spinalis masih di tempat yang normal. Benjolan ditutupdengan membran tipis yang semitransparan berwarna
kebiruan atau terkadangditutupi oleh kulit yang dapat menunjukkan hipertrikosis
atau sebagai nevus.Pada transiluminasi tidak terlihat jaringan saraf
pusat di dinding benjolan. Fungsitungkai
bawah biasanya masih normal, hanya terkadang disertai adanyagangguan.
Meningokel merupakan kelainan kongenital SSP
yang paling sering terjadi.Biasanya terletak di garis tengah.
Meningokel biasanya terdapat di daerahservikal atau
daerah torakal sebelah atas. Kantong hanya berisi selaput otak,sedangkan korda tetap
dalam korda spinalis (dalam durameter tidak terdapatsaraf). Tidak terdapat gangguan
sensorik dan motorik. Bayi akan menjadi normal sesudah operasi.
B.Etiologi
Penyebab spesifik dari meningokel atau
spina bifida belum diketahui.Banyak faktor seperti keturunan dan lingkungan
diduga terlibat dalam terjadinyadefek
ini.Tuba neural umumnya lengkap empat minggu setelah konsepsi. Hal-hal
berikut ini telah ditetapkan sebagai faktor penyebab; kadar vitamin maternalrendah, termasuk asam folat, mengonsumsi klomifen
dan asam valfroat, danhipertermia selama kehamilan. Diperkirakan hampir
50% defek tuba neural dapatdicegah jika
wanita bersangkutan meminum vitamin-vitamin prakonsepsitermasuk asam
folat.
Kelainan kongenital SSP yang paling
sering dan penting ialah defek tabung neural
yang terjadi pada 3-4 per 100.000 lahir hidup. Bermacam-macam penyebab yang berat menentukan morbiditas dan mortalitas,
tetapi banyak dari abnormalitas ini mempunyai makna klinis yang kecil dan
hanyadapat
dideteksi pada kehidupan lanjut yang ditemukan secara kebetulan.
C.Gambaran klinis
Akibat spina bifida, terjadi sejumlah
disfungsi tertentu pada rangka, kulitdan saluran genitourinari, tetapi
tergantung pada bagian medulla spinalis yangterkena. Pada meningokel dapat
ditemukan:
1.
Kantong herniasi CSS yang dapat dilihat pada
daerah lumbosakral.
2.
Hidrosefalus.
D.Patofisiologi
Ada
dua jenis kegagalan penyatuan lamina vertebrata dan kolumna spinalisyaitu spina
bifida okulta dan spina bifida sistika.Spina
bifida okulta adalah defek penutupan dengan meningen tidak terpajan di permukaan kulit. Defek vertebralnya
kecil, umumnya pada daerah lumbosakral.
Spina bifida sistika adalah defek
penutupan yang menyebabkan penonjolanmedula spinalis dan pembungkusnya.
Meningokel adalah penonjolan yang terdiridari meninges dan sebuah kantong
berisi cairan serebrospinal (CSS): penonjolanini tertutup kulit biasa. Tidak
ada kelainan neurologi, dan medulla spinalis tidak terkena. Hidrosefalus
terdapat pada 20% kasus spina bifida sistika. Meningokelumumnya terdapat pada lumbosakral atau sacral. Hidrosefalus
terdapat padahampir semua anak yang menderita spina bifida (85% sampai
90%), kira-kira60%
sampai 70% tersebut memiliki IQ normal.Banyak
ahli percaya bahwa defek primer pada NTD (neural tube defect)merupakan
kegagalan penutupan tuba neural selama perkembangan awal embrio.Akan tetapi, ada bukti bahwa defek ini merupakan
akibat dari pemisahan tubaneural yang sudah menutup karena peningkatan abnormal tekanan cairanserebrospinal selama
trimester pertama.
E.Gejala
Beberapa anak memiliki gejala ringan atau
tanpa gejala,sedangkan yang lainnya mengalami kelumpuhan pada daerah yang
persarafi oleh korda spinalis maupun akar saraf yang terkena.
Terdapat
3 jenis spina bifida yaitu:
a. Spida bifida okulata,merupakan spina
bifida yang paling ringan.Satu atau beberapa vertebra tidak terbentuk secara
normal,tetapi korda spinalis dan selaputnya (meningens) tidak menonjol.
b. Meningokel,yaitu meningens menonjol
melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan berisi
cairan di bawah kulit.
c. Mielokel,merupakan jenis spina bifida
yang paling berat,dimnana korda spinalis menonjol dan kulit diatasnya tampak
kasar dan merah.
Gejala dari spina bifida umumnya berupa penonjolan seperti kantung di
punggung tengah sampai bawah pada bayi baru lahir,jika disinari kantung
tersebut tidak tembus cahaya,kelumpuhan/kelemahan pada pinggul,tungkai atau
kaki,penurunan sensasi,inkontensia uri (besar) maupaun inkontensia tinja,korda
spinalis yang terkena rentan terhadap infeksi (meningitis).Gejala pada spina
bifida okulata,adalah seberkas rambut pada daerah sacral (panggul bagian
belakang),lekukan pada daerah sakrum.
F.Diagnosis
Diagnosis spina bifida termasuk
meningokel ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.Pada
trimester pertama wanita hamil menjalani
pemeriksaan
darah yang disebut triple screen.Tes ini merupakan tes penyaringan untuk
spina bifida,sindrom down,dan kelainan bawaan lainnya.Sebanyak 85% wanita yang
mengandung bayi dengan spina bifida,akan memiliki kadar serum alfa
petoproteinyang tinggi.Tes ini memiliki angka positif yang palsu positif
tinggi,karena itu,jika hasilnya positif perlu dilakukan pemeriksaan lanjutan
untuk memperkuat diagnosis.Dilakukan USG yang biasanya dapat menemukan adanya
spina bifida.Kadang-kadang dilakukan amniosentesis (analisa cairan ketuban).
Setalah
bayi lahir dilakukan pemeriksaan rontgen tulang belakang untuk menentukan luas
dan lokasi kelainan,pemeriksaan USG tulang belakang bias menunjukan adanya
kelainan pada korda spinalis maupaun vertebra,serta pemeriksaan CT-scan atau
MRI tulang belakang kadang-kadang dilakukan untuk menentukan lokasi dan luasnya
kelainan.
G.Pengobatan
Tujuan dari pengobatan awal spina bifida termasuk meningokel adalah
mengurangi kerusakan saraf akibat spina bifida,meminimalkan komplikasi
(misalnya infeksi),serta membantu keluarga dalam menghadapi kelainan ini.Pembedahan
dilakukan untuk menutup lubang yang terbentuk dan untuk mengobati
hidrosefalus,kelainan ginjal dan kandung kemih serta kelainan bentuk fisik yang
sering menyertai spina bifida.
Terapi fisik dilakukan agar pergerakan sendi tetap terjaga dan untuk
memperkuat fungsi otot.untuk mengobati atau mencegah meningitis,infeksi saluran
kemih dan infeksi lainnya,diberikan antibiotic.Untuk membantu mempelancar
aliran air kemih bias dilakukan penekanan lembut diatas kendung kemih.Pada
kasus yang berat kadang harus dilakukan pemasangan kateter.Diet kaya serat dan
program pelatihan buang air besar bias membantu membaiki fungsi saluran
pencernaan.Untuk mengatasi gejala muskloskeletal ( otot dan kerangka tubuh)
perlu campur tangan dari ortopedi ( bedah tulang) maupun terapi fisik.Kelainan
saraf lainnya diobati sesuai dengan jenis dan luasnya gangguan fungsi yang
terjadi.
H.Pengobatan
Risiko terjadinya spina bifida busa dikurangi
dengan mengkonsumsi asam folat.Kekurangan asam folat pada seorang wanita harus
dikoreksi sebelum wanita tersebut hamil,karena kelainan ini terjadi sangat
dini.Kepada wanita yang berencana untuk hamil dianjurkan untuk mengkonsumsi
asam folat sebanyak 0,4 mg/hari.Kebutuhan asam folat pada wanita hamil adalah 1
mg/hari.
I.Penatalaksanaan
a. Sebelum
dioperasi,bayi di masukkan ke dalam
incubator dengan kondisi tanpa baju.
b. Bayi dalam posisi
telungkup atau tidur jika kantongnya besar untuk mencegah infeksi.
c. Berkolaborasi
dengan dokter anak,ahli bedah,ahli ortopedi,dan ahli orologi,terutama unuk
tindakan pembedahan,dengan sebelumnya melakukan informed consent dan informed
choice pada keluarga.
BAB
III
Penutup
A. Kesimpulan
Kelainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan
struktur bayi yang timbul
sejak kehidupan hasiI konsepsi sel telur. Kelainan kongenitaldapat merupakan sebab penting terjadinya abortus,
lahir mati atau kematiansegera
setelah lahir. Kematian bayi dalam bulan-bulan pertama kehidupannyasering
diakibatkan oleh kelainan kongenital yang cukup berat.Meningokel merupakan kelainan kongenital SSP yang paling seringterjadi.
Biasanya terletak di garis tengah. Meningokel biasanya terdapat didaerah
servikal atau daerah torakal sebelah atas. Kantong hanya berisi selaputotak, sedangkan korda tetap dalam korda spinalis
(dalam durameter tidak terdapat
saraf). Tidak terdapat gangguan sensorik dan motorik. Bayi akanmenjadi
normal sesudah operasi.
B. Saran
Deteksi
dini dan pencegahan pada awal kehamilan dianjurkan untuk semua ibu yang
telah melahirkan anak dengan gangguan ini dan dan pemeriksaan ditawarkan
bagi semua wanita hamil.
DAFTAR PUSTAKA
1.
Cecila
L. Betz & Linda A. Sowden.2002. Keperawatan Pediatri Edisi 3.EGC:
Jakarta.
2.
Diane
M. Fraser. Dkk. 2009 Myles Buku Ajar Kebidanan. EGC: Jakarta.
3.
Elizabet
J. Corwin. 2000. Buku saku patofisiologi . EGC: Jakarta
4.
J.C.E.
Underwood. 1999. Patologi Umum Dan Sistematik. Vol 2. EGC:Jakarta
5.
Linda
Juall Carpenito-moyet. 2006.Buku saku diagnosis keperawatan Edisi10. EGC:
Jakarta
6.
Marliynn
E. Doengoes, Dkk. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan Edisi 3.
EGC: Jakarta
Tidak ada komentar:
Posting Komentar